“我的孩子安安才18个月大，可这3个月来老是吃不下饭，就算吃了也频频吐逆，去病院查验后发现尽然是第四脑室室管膜瘤……”
“先别慌，这种肿瘤在儿童脑肿瘤中比较常见，占悉数核心神经系统肿瘤的2％-9％，是第三大较为常见的核心神经系统肿瘤。安安信服有养息的但愿！”
“有四分之三的儿童室管膜瘤跟安安相同长在四脑室内，这个位置距离东谈主体的性射核心——脑干相配近，如若养息失当很有可能危及生命，可千万不可掉以轻心啊！”
“寰球说得都没错。安安所患的室管膜瘤诚然是一种相对疏远的核心神经系统肿瘤，但却是儿童肿瘤发病率和耗费率的主要原因。颅内室管膜瘤常发生于第四脑室，是由中线第四心室底部室管膜细胞的肿瘤性飘浮引起的。肿瘤常延迟参加蛛网膜下腔，有时包裹延髓和上段颈髓。幕上室管膜瘤可位于脑室内(平素在侧脑室)或脑骨子内。但是也无谓过于轻微，其实无数室管膜瘤是良性的，预后很好，不措施或不良的养息才是酿成预后不好、生活质地低的主要原因。”
张开剩余92%“啊……那该怎样养息呢？安安还这样小，真实不忍心看他不时可怜下去……”
“总体来说，安全条款下的十足手术切除可为室管膜瘤患者提供相配大的调解但愿。手术是室管膜瘤养息极为垂死的一步，作念不好会酿成屡次开颅，酿成无谓要的垂死脑组织毁伤，导致瘫痪、呼吸扼制等。由于室管膜瘤对辐照线明锐，因此，在年幼的儿童（5岁以下）中，平素会幸免进行辐照养息。然而，如若第一次手术未能终端全切，即使是幼儿也平素需要化疗。”
“诚然手术全切的预后会更好，复发率也大大裁汰，但是笔据肿瘤助长的部位、形状、大小以及术者教养等成分，当今的全切率并不高，也唯一40-60%掌握……"
“是的。由于肿瘤可能侵略脑干、胼胝体等复杂位置，在第一次手术的切除经由中容易酿成无法禁受的神经功能缺损，迫使神经外科大夫烧毁肿瘤全切，那么进行第二次手术就需要相配严慎了。这种情况下，选拔教养丰富的神外大夫至关垂死。这要求手术者有较高的显微操作时间及术中耐性的分离手段，在追求手术全切的同期也应以保捏精采的生活质地为蓄意。“
在多方调换调解之下，安安父母终于找到一条养息之路。
INC外洋神经外科大夫集团旗来寰宇神经外科照拂人团成员、加拿大Sick Kids儿童病院脑瘤辩论中心主任James T. Rutka阐明，手脚寰宇儿童脑肿瘤行家，领有丰富的临床养息教养，得胜为广漠脑肿瘤和癫痫患儿缓解病痛。
James T. Rutka阐明
很快，在Rutka阐明主刀之下，术中使用枕下开颅和C1椎板切除术，安安手术凯旋。
术前术后及随访影像云尔对比
“三年昔日了，安安的身体还好吧？术后有出现什么并发症吗？”
“谢谢怜惜，安安很好！Rutka阐明太猛烈了，我本来没抱但愿不错全切的，然而阐明尽然作念到了！安安莫得出现神经功能缺损，这三年也莫得复发，生活如常，一切都好！”
宏大四脑室室管膜瘤是一种位于四脑室内的室管膜起头的肿瘤，由于四脑室位置深、周围剖解结构复杂，手术切除宏大四脑室室管膜瘤相配具有挑战性。手术难点包括：
位置深在：四脑室位于脑干和小脑之间，平素荫藏在脑干、小脑和第四脑室收支口的后方区域，加多了手术露馅的难度。 临近要害神经结构：四脑室紧邻脑干（延髓、桥脑和中脑），这些结构包含垂死的性射核心，如呼吸和轮回章程核心。脑干周围散播着多个脑神经核团（如舌下神经核、前庭蜗神经核等），这些核团对话语、吞咽、听觉和均衡等功能至关垂死，极易受到肿瘤和手术操作的影响。 脑脊液轮回通路易受阻：四脑室是脑脊液轮回的垂死要津之一，连合着第三脑室和脊髓中央管。宏大室管膜瘤可压迫或堵塞脑脊液的畅达，容易导致梗阻性脑积水，使颅内压升高。 复杂的血供：四脑室室管膜瘤的血供平素来自椎基底动脉系统的分支，包括小脑下动脉（如后下小脑动脉PICA、前下小脑动脉AICA）等。血供系统复杂且脆弱，操作中容易出血。 小脑蚓部及中线结构受累：宏大的四脑室室管膜瘤平素会向小脑蚓部或小脑半球膨大，影响中线结构和小脑的功能。小脑蚓部崇敬均衡和调解功能，其受损会导致步态不稳和均衡遏制。James T. Rutka阐明曾在诸多辩论中，对儿童室管膜瘤的分级、养息顺次、预后以及复发性进行了论说。
对于儿童室管膜瘤 01. 分级室管膜瘤有四种主要的亚型，包括室管膜瘤，间变性（恶性）室管膜瘤，黏液乳头状室管膜瘤、室管膜瘤下瘤。儿童平素在禁绝性脑积水后出现头痛，吐逆和嗜睡。
在疾病的后期，可能会出现阶段性共济失调、眼球震颤和第六神经麻木。室管膜瘤平素通过Luschka孔延迟至小脑桥脑角，并可能发现颅神经功能遏制。
02. 养息顺次手术切除仍然是主要的养息顺次，积极的、安全的手术不错为患者争取到更好的生涯期和预后。为了进步后颅窝室管膜瘤的手术安全性，神经外科大夫不错诳骗术中神经电生理监测下颅神经和脑干通路以及进行神经导航。
接济养息仅限于放疗，但放疗也有其局限性。当今，化疗在养息这种疾病方面还莫得取得特等大的得胜。
03. 预后手术切除的范畴已被细目为影响预后的一致成分，肿瘤切除进程和患者预后密切有关，肿瘤切除率越高，患者生活质地、生涯期越好。
除此以外，其他影响预后的成分还有：
1、组织病理学分级：
组织病理学分级在室管膜瘤内，有核分裂象指数、细胞增生和局部富于细胞、肿瘤细胞分化差都与预后差有关。
2、肿瘤方位部位：
肿瘤方位部位幕上室管膜瘤与颅后凹比拟存活率较高。尽管后期(>5年)复发常见，但脊髓室管膜瘤比脑室管膜瘤预后好。小脑桥脑角的室管膜瘤平素预后不好。
3、患者年岁：
患者年岁平素儿童的室管膜瘤预后比成东谈主的彰着差，这是因为儿童的室管膜瘤常位于颅后凹。儿童颅内室管膜瘤5年无发扬存活率为50%。2岁内患儿的室管膜瘤预后尤其差。
04. 复发性室管膜瘤复发一般有手术中肿瘤未十足切除、室管膜瘤的恶性进程高档原因。约80%的复发发生在原发肿瘤的部位，这指示安全切除肿瘤进程至关垂死。
图1：首次切除后复发位置剖解图。A、B、C组诀别自满第一次复发、第二次复发和第三次复发室管膜瘤散播。
室管膜瘤复发后再次手术的案例越来越多，复发再次手术已被阐明不错彰着改善预后。只消有可能，应建议再次手术。手术全切肿瘤是室管膜瘤的优选养息决策。
鉴于复发性儿童室管膜瘤的解决情况，Rutka阐明通过辩论2000年至2019年原发性和复发性室管膜瘤儿童的生涯率，来评估养息成分和总生涯期之间的联系。
这项辩论中，50%的患者中位生涯期为12.3年，首次复发疾病会诊后为3.3年。全切除(GTR)与首次切除术青年涯率权臣进步有关。
论断标明，复发时的疾病播散进程和首次复发疾病的切除范畴是垂死的预后成分。对于复发性室管膜瘤，手术养息优于不手术养息。
图2：后颅窝室管膜瘤首次养息后无复发(左)和复发(右)患者的生涯轨迹。箭头示意审查时的存活时辰，三角形示意复发事件，圆圈示意耗费率。辐照养息(红色)、化疗(蓝色)、化疗和放疗长入养息(紫色)和手术
安安是运道的，然而并不是悉数的患儿都和安安相同运道，第一次手术便偶然得到外洋儿童脑肿瘤养息行家手术，达到十足切除，且不毁伤神经功能。
如若第一次手术切不干净，再次手术的几率相配高，以下即是一个信得过案例。好在他的二次手术找到了INC巴特朗菲阐明，并得回全切，这让孩子得到了很猛进程的规复。
7岁的轩轩，因出现步态不稳，恶心吐逆，头颅MR查验发现脑干肿瘤。那时即在当地病院行开颅肿瘤切除术，但术后病情仍不时恶化，手术后一年，复查MR发现肿瘤增大且彰着压迫脑干。
对于二次手术，轩轩父母十分严慎，多方探问寻求到巴特朗菲阐明为其手术。术中患者俯卧位，枕下后正中入路，术中神经电生理监测下，脑干（延髓段）肿瘤肉脚下全切，历时约4小时，手术凯旋。
轩轩的室管膜瘤位于脑干，属于“手术禁区”，手术风险极高，难度极大，这敌手术大夫的时间水平提议了更高的要求。
INC外洋神经外科大夫集团旗来寰宇神经外科照拂人团(WANG)成员、寰宇神经外科长入会（WFNS）莳植与时间委员会前主席巴特朗菲阐明为轩轩安全全切，得以幸免轩轩的第三次手术甚而生命威迫。
INC外洋儿童脑肿瘤养息行家德国Helmut Bertalanffy 阐明
寰宇神经外科长入会(WFNS)莳植与时间委员会前主席 寰宇神经外科长入会(WFNS)提名委员会前主席 欧洲神经外科闻明杂志《Neurosurgical Review》主编（2004-2016年） INC旗来寰宇神经外科照拂人团(WANG)成员Helmut Bertalanffy阐明擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术养息，尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等，脑干病变得胜手术病例近千台，以深湛高妙的手术时间不毁伤神经功能且全切病变。
加拿大James T. Rutka阐明
寰宇神经外科学院院长(2011-2014) 好意思洲神经外科学院院长(2012) 好意思洲神经外科医师协会主席(2010-2011) 外洋神经外科专科闻明杂志《Journal of Neurosurgery》主编(2013年于今) 多伦多大学外科学系阐明、系主任(1999年于今) 多伦多大学儿童病院、亚瑟和索尼亚拉巴特脑瘤辩论中心主任(1998年于今) 加拿大勋章 (Order of Canada，2016年) “外洋浅笑勋章”(International Order of Smile)(2006年)James T. Rutka阐明发表了突出500多篇的著作，在临床上的辩论标的以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床教养，擅长闪现开颅术、显微手术和被平淡用于养息恶性脑瘤和癫痫的外洋前沿时间激光间质热疗（LITT）时间。
参考云尔：
[1]Dorfer C, Tonn J, Rutka JT. Ependymoma: a heterogeneous tumor of uncertain origin and limited therapeutic options. Handb Clin Neurol. 2016;134:417-31.
[2]Rutka JT, et al. Outcomes following management of relapsed pediatric posterior fossa ependymoma in the molecular era. J Neurooncol. J Neurooncol. 2023 May;163(1):291.
注：以上内容供学术交流，不手脚任何特定患者的医学主张、会诊、预后或养息的基础，请以医疗机构具体会诊为准。
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INC (International Neurosurgeon’s Circle) 是一个专注于寰宇神经外科限制大咖学术交流的大夫集团。INC旗来寰宇神经外科照拂人团（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）成员是来自寰宇列国神经外科专科不同细分限制的教科书级别内行。手脚聚王人集外神经外科限制优秀内行的纽带，集团比年积极组织外洋神经外科大咖内行来我国开展学术交流、时间辩论开云(中国)Kaiyun·体育官方网站-登录入口，并开展高难度手术；与国内多家闻明病院张开配合，促进了国表里神经外科的共同发展跳动，也为国表里神经外科患者提供了更多新的选拔。
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